Berner Datenbuch Pädiatrie

Leseprobe zu: Berner Datenbuch Pädiatrie

7 Kinderchirurgie (S. 73-74)

S. Berger, Th. Slongo

7.1 Kopf und Hals
7.1.1 Hydrozephalus

V. Oesch

7.1.1.1 Allgemeines

Ein Hydrozephalus liegt vor, wenn die Liquormenge infolge einer Zirkulationsstörung (Hydrocephalus occlusivus) oder einer Resorptionsstörung (Hydrocephalus malresorptivus) in den inneren Liquorräumen (Hydrocephalus internus) und/oder in den äußeren Liquorräumen (Hydrocephalus externus) erhöht ist.

Dieses Missverhältnis zwischen Liquorproduktion und -absorption führt zu einer Erhöhung des Hirndruckes, im Gegenteil zum «Hydrocephalus e vacuo», der infolge von Hirnsubstanz-Verlust entsteht und einen normalen intrakraniellen Druck aufweist. Die Ätiologie des Hydrozephalus ist vielfältig: Die kongenitale Formen begleiten häufig andere Fehlbildungen des ZNS wie zum Beispiel die Arnold-Chiari-Missbildung bei MMC, die Aquäduktstenose, die Dandy-Walker-Malformation, die Enzephalozele oder Knochendeformitäten wie zum Beispiel die Achondroplasie oder die kraniofaziale Fehlbildungen (Morbus Crouzon,Morbus Apert). Der erworbene Hydrozephalus entsteht nach einer Hirnblutung, einer Meningitis, oder bei einem Hirntumor. Die Liquor-Überproduktion infolge eines Plexuspapilloms ist eine sehr seltene Ursache eines Hydrozephalus.

7.1.1.2 Symptome

Die Symptomatik ist je nach Alter unterschiedlich: Ein großer Kopf mit vermehrter Venenzeichnung, großer verwölbter und gespannter Fontanelle, Dehiszenz der Schädelnähten, prominenter Stirne und Sonnenuntergangsphänomen charakterisiert die Symptomatik des Säuglings. Beim älteren Patienten treten als Leitsymptome Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Sehstörungen, Müdigkeit, Gangataxie, Gedächtnisstörungen und Inkontinenz auf.

7.1.1.3 Diagnostik

Als bildgebende Verfahren stehen die Kernspintomographie (MRI), die Computertomographie (CT) und bei Säuglingen der Ultraschall zur Verfügung. Das MRI hat im Vergleich zum CT den Vorteil, genauere Angaben über die Ursache des Hydrozephalus und über begleitenden Malformationen des Zentralnervensystems zu geben. In seltenen Fällen ist eine Messung des intrakraniellen Druckes präoperativ indiziert.

7.1.1.4 Operation
Die Indikation zur Operation ist gegeben, sobald die Diagnose gestellt wird. Da beim Neugeborenen der Schädel durch abnormes Kopfwachstum die Druckerhöhung kompensieren kann, wird die Operation meistens nicht notfallmäßig, sondern im Verlauf der ersten Lebenswochen durchgeführt. Präoperativ findet ein Monitoring statt mit regelmäßigen Kopfumfangmessungen, Ultraschalluntersuchungen (Cella media index, Resistenzindex) und klinischer Beobachtung (Sonnenuntergangsphänomen, Vorwölbung der Fontanelle, Erbrechen, Reizbarkeit, schriller Schrei).

Je nach Form des Hydrozephalus und Alter des Patienten stehen zwei Operationsmethoden zu Verfügung:

* die endoskopische Drittventrikulozisternostomie, vor allem indiziert beim Hydrocephalus occlusivus
* die Einlage eines Shunts, meistens ventrikuloperitoneal, selten ventrikuloatrial bei allen anderen Formen und bei sehr jungen Patienten.

Bei der Einlage eines Shunts wird aktuell in der Regel ein programmierbares Ventil eingebaut, damit der intrakranielle Druck zu jedem Zeitpunkt individuell und von außen mit der Hilfe eines starken Magnets reguliert werden kann. Der Patient bekommt einen Ausweis mit der aktuellen Einstellung des Ventils und einem ärztlichen Zeugnis: Das Ventil kann durch den Einfluss von starken magnetischen Feldern wie durch MR oder durch Metalldetektoren z.B. im Flughafen verstellt werden.